特发性肺炎是一种不可逆转的疾病，简单来说不可治愈，只能阶段性治疗延缓病情发展，在特发性肺炎早期对生活的影响并不明显，主要是体现在剧烈运动上，但是发展到了特发性肺纤维化阶段后，正常走路，上楼梯都是一件极其艰难的事情
肺纤维化过程是组织损伤后的一种病理愈合过程,是很多慢性疾病进展的共同通路,最终将导致器官的结构改变和功能减退.纤维化过程主要表现为间质细胞的增多和细胞外基质的沉积.细胞外基质是正常组织和瘤组织都具有的、由纤维母细胞形成的,富含胶原与糖蛋白的物质.在大多数正常的组织,细胞外基质的合成和降解都处于低水平,任何引起细胞外基质合成增加以及降解减少的因素都能够导致细胞外基质的沉积,若这一过程持续存在,能引起纤维化的发生发展,最终导致器官的正常结构受到破坏,功能逐渐减退甚至丧失.目前临床上在治疗慢性纤维化疾病中,多注重于控制导致器官功能恶化的危险因素方面。那目前依靠什么药物来治疗延缓呢？
吡非尼酮是是一种有效的细胞因子抑制剂，通过调节或抑制某些因子，抑制成纤维细胞的生物学活性，减少细胞增殖和基质胶原合成。同时，吡非尼酮 还可抑制炎性介质分泌、减少脂质过氧化等，发挥其抗炎和抗氧化作用。适用于特发性肺纤维化变性 、肝纤维化、肾纤维化疾病、多发性硬化症、心肌组织纤维化、器官移植后纤维化的预防、类风湿性关节炎。我们可以看出吡非尼酮基本可以对抗大部分器官的纤维化。
服用时需要注意的是吡非尼酮随着服药的次数和时间，服用剂量是不断增加的，最终最大剂量为一日三次，每次将需要服用600mg。所以吡非尼酮是不可以随便多次服用（至少间隔3小时），忘记服药和断药，如果断药超过14日，则需要从起始剂量开始服用。并且有可能会导致病情加重。
吡非尼酮治疗特发性肺纤维化有效性和安全性真实世界的病例对照研究。结果表明，吡非尼酮治疗6～12个月，可以延缓IPF患者肺功能指标FVC占预计值%和DLCO占预计值%的下降，临床病情相对稳定。口服吡非尼酮期间出现病情进展和急性加重者为中重度特发性肺纤维化患者，其基线肺功能较差，活动耐力明显下降，呼吸困难评分较高。大多数特发性肺纤维化患者口服吡非尼酮耐受性良好，皮肤、胃肠道不良反应较为常见。
现如今吡非尼酮已经算是非常老的一种药物了，但是在治疗上面依然展示出强大的效果，目前国内有原研版和仿制版，但是费用却还是比较高，这里指的并不是一瓶药的费用，还是月度费用，吡非尼酮的用量很大，一瓶药仅仅只能吃几天，日积月累就很高了。印度也有吡非尼提的仿制版，可以降低费用，但是有的人担心效果，那么前面就告诉你了，国内也存在仿制版，都是在本国上市的药物，均属于正规药物。
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